Лечение Тирозинемии:
Тирозинемия типа I
В части случаев эффективна диета без тирозина и фенилаланина. Но всё же в большинстве случаев болезнь продолжает развиваться. Эффективен ингибитор 4-гидроксифенилпируватдиоксигеназы, который вводят, параллельно проводя диетотерапию. У больных тирозинемией, получающих это соединение, отсутствуют печеночные и неврологические кризы. Но возможность предотвращения рака печени при его длительном применении нуждается в дальнейшем подтверждении.
Точно не установлено, позволяет ли введение химического препарата улучшить результаты пересадки печени или отложить ее проведение.
Тирозинемия типа II
Для лечения важно исключить из рациона продукты с тирозином, чтобы нормализовать биохимические показатели, при этом повреждения кожи проходят быстро. Ребенка важно как модно раньше перевести на такую диету, чтобы совершить профилактику умственной осталости
Тирозинемия типа III
Из рациона исключают фенилаланин и тирозин, добавляют определенные дозы витамина С, что способствует значительному снижению уровня тирозина. При этом неврологические проявления заболевания остаются теми же, что и до начала лечения. Точно не известно, как наследуется эта патология.
Как низкий ферритин может повлиять на результаты бега, если гемоглобин в норме?
Наиболее правдоподобное объяснение парадокса ухудшения спортивных результатов у спортсменов с дефицитом железа, но не с анемией, не имеет никакого отношения к эритроцитам. Помните, в самом начале статьи я упоминал, что ферритин — это белок, хранящий железо для производства гемоглобина, а также других белков, которым требуется железо?
Оказывается, существует несколько железосодержащих ферментов, которые играют важную роль в аэробном метаболизме. Как пишут DellaValle и Haas,
Существует несколько железозависимых ферментов, участвующих в преобразовании химической энергии в механическую в процессе окислительного метаболизма, который является основным энергетическим путем, используемым гребцами во время тренировок на выносливость и большинства соревнований, проводимых субмаксимально, около лактатного порога. Во время высокоинтенсивных видов деятельности, таких как двухкилометровая эргометрия , ухудшение способности переноса O2, даже при отсутствии явной анемии, может привести к увеличению зависимости от анаэробного метаболизма для получения энергии (Dellavalle, 2011).
Итак, говоря простым языком, дефицит железа может нарушить выработку ферментов, важных для создания аэробной энергии, поэтому нам приходится раньше прибегать к анаэробным энергетическим системам, что приводит к более быстрому утомлению.
После изучения результатов исследований становится ясно следующее: бегуны должны стремиться к уровню ферритина выше 40 нг/мл, чтобы избежать усталости и ухудшения работоспособности из-за дефицита железа.
Причины дисбаланса
Нарушения водно-солевого баланса — это не только недостаток солей и воды в организме, но также их избыток, который проявляется, например, в виде отеков. При этом обезвоживание чревато сгущением крови и образованием тромбов. Такой риск возникает, даже когда нехватка жидкости составляет всего 20%.
Разумеется, содержание солей и жидкости в организме — величина непостоянная. Она зависит, в том числе, от сезона.
Этот баланс могут “расшатать” и другие причины:
-
Несбалансированный рацион (избыток углеводной пищи);
-
Неправильный питьевой режим;
-
Злоупотребление алкоголем;
-
Интенсивные физические нагрузки;
-
Сердечно-сосудистые заболевания;
-
Разлад в работе щитовидной железы;
-
Болезни почек и печени;
-
Гормональные сбои;
-
Сахарный диабет;
-
Использование мочегонных препаратов;
-
Токсикоз во время беременности;
-
Предменструальный синдром;
-
Малоподвижный образ жизни;
-
Венозная недостаточность;
-
Диарея и рвота;
-
Повышенная температура тела.
Помимо этого, есть скрытая причина нарушения водно-солевого баланса в организме. Так, развернутый анализ на биохимию крови может показать разлад отдельных ионов плазмы крови.
Что делать, если добавки железа не помогают?
Не ждите, что добавка железа подействует сразу же. Burden и др. пишут, что может потребоваться от трех до шести месяцев, чтобы пероральная добавка повысила уровень ферритина. Но если прошло уже несколько месяцев, а уровень железа и показатели не улучшаются, что делать?
В первую очередь следует исключить целиакию: если глютен усугубляет состояние вашего кишечника, он не будет усваивать железо (или ряд других питательных веществ) так же эффективно. Простой анализ крови может служить в качестве первого скринингового инструмента, хотя может потребоваться эндоскопия с биопсией.
Hugh James Freeman из Университета Британской Колумбии отмечает, что другие заболевания желудочно-кишечного тракта также могут вызывать плохое усвоение железа или повышенную потерю крови. Если добавки железа не повышают уровень ферритина, вам следует вместе с врачом выяснить причину (Freeman, 2015).
Почему коллаген так необходим?
Коллаген – это нитевидный белок, один из основных компонентов соединительной ткани. Вырабатывается специальными клетками – фибробластами и является наиболее распространённым протеином: его доля в организме составляет ¼ всех белков.
Название происходит от слова kolla, что в переводе с греческого означает «клей» и gen – «создавать». Это полностью соответствует функциям данного белка: он скрепляет клетки при помощи фибрилл (белых тонких волокон) и удерживает эту связь.
В природе существует более 16 разновидностей коллагена, а для организма человека особую ценность представляет I, II и III тип:
I-й сконцентрирован практически во всех соединительных тканях, в том числе, в костях, сухожилиях, связках, зубах, роговице глаз. Волокна I типа наиболее прочные и эластичные и составляют 90% всего имеющегося в организме коллагена.
II-й находится в позвоночных дисках, стекловидном теле глаза, гиалиновых хрящах.
III-й содержится в матке, стенках артериальных сосудов, в коже, хрусталике.
Что касается кожи, то коллагеново-эластиновый каркас делает её гладкой, упругой, эластичной, увлажненной.
Записаться на консультацию
Как подготовиться к анализам?
Независимо от типа материала, используемого для исследования, за 4 дня до забора проб пациент должен прекратить прием всех препаратов, не являющихся абсолютно необходимыми:
- стероидов и кортикостероидов;
- антигистаминных препаратов;
- пенициллиновых и аминогликозидных антибиотиков;
- производных фенотиайзина;
- витаминных препаратов;
- биологически активных добавок.
Также нужно 3-5 дней избегать употребления продуктов, содержащих аспартам (заменитель сахара) и глутамат натрия. В эту группу входит в основном пища с высокой степенью обработки, например, консервы, концентрированные супы, бульонные кубики, колбасы и т. д.
Симптомы нарушения водно-солевого баланса
Дисбаланс развивается довольно быстро — в среднем за сутки. При условии, что за это время организм потратит больше воды, чем получит, или наоборот. Ведь все химические процессы в нашем теле происходят с ее непосредственным участием.
Существуют две формы нарушения баланса жидкости и солей в организме — обезвоживание (дегидратация) и отечность (гипергидратация).
Признаки дегидратации:
-
Налет на языке;
-
Неприятный запах изо рта;
-
Сухость кожи;
-
Учащенное дыхание;
-
Тошнота;
-
Боль в суставах и в мышцах;
-
Учащенное сердцебиение;
-
Потеря веса.
Симптомы гипергидратации:
-
Слабость;
-
Рвота;
-
Отеки;
-
Судороги;
-
Аритмия;
-
Обмороки.
Также должны насторожить частое мочеиспускание, чрезмерная потливость и изменившийся цвет кожных покровов. При появлении подобных симптомов лучше не откладывать визит к врачу.
Как делают анализ на аминокислоты?
Изучение аминокислотного профиля обычно включает определение уровня 20 основных, свободных аминокислот. Иногда анализ расширяют еще несколькими десятками промежуточных форм, т.е. метаболитов, образующихся в результате превращений основных аминокислот.
В этом случае аминограмма позволяет определить уровень до 40 аминокислот: аланин, бета-аланин, аргинин, аспарагин, аспарагиновая кислота, камозин, цитруллин, гомоцитрулин, цистатионин, цистин, гомоцистеин, этаноламин, фосфоэтаноламин, глутамин, глутаминовая кислота, глицин, гистидин, 1-метилгистидин, 3-метилгистидин, лейцин, изолейцин, лизин, гидроксилизин, метионин, орнитин, фенилаланин, пролин, гидроксипролин, саркозин, серин, фосфосерин, таурин, треонин, триптофан, тирозин, валин, альфа-аминоадипидная кислота, бета-аминоизомасляная кислота, гама-аминомасляная кислота.
Для выполнения теста необходим образец венозной крови, взятый натощак, после 12-ти часового голодания. Также можно определить уровень аминокислот в моче или спинномозговой жидкости, если это рекомендация врача. Анализ крови делают количественным методом, мочи – полуколичественным методом. Определение концентрации аминокислот в крови может сочетаться с исследованием уровня аминокислот в моче, выявляя, в т. ч. нарушения ферментативной активности и транспорта аминокислот.
В нормальных условиях общее количество аминокислот, выводимых с мочой в течение суток, не зависит от рациона, хотя пропорции между аминокислотами зависят от пищи. Определение аминокислот в моче полезно при определении расстройств пищеварения, всасывания и кишечного барьера и дефицита витаминов группы В, серы и др.
Почему женщины-бегуны чаще страдают от дефицита железа?
Данные вышеуказанных научных исследований позволяют предположить три основные причины, по которым женщины-бегуны подвержены повышенному риску дефицита железа.
Во-первых, потребление железа в их рационе, как правило, очень низкое. Rowland и Kelleher, например, обнаружили, что спортсменки, участвовавшие в их исследовании, в среднем потребляли менее половины рекомендованной суточной нормы железа (Rowland, 1987).
Во-вторых, менструальный цикл вызывает значительную потерю крови. Это увеличивает потребность организма в железе, поскольку он должен производить новые эритроциты для замены потерянных.
В-третьих, беговые тренировки вызывают дополнительную потерю железа. Это происходит в основном за счет потери крови из желудочно-кишечного тракта. В исследовании от 1996 года, проведенном учеными из Германии, использовалось радиоактивное железо для оценки оборота железа в организме в периоды отдыха, интенсивных тренировок и интенсивных забегов среди бегунов на большие дистанции (Nachtigall, 1996). Они обнаружили, что периоды интенсивных тренировок или забегов были связаны с трех-шестикратным увеличением желудочно-кишечной кровопотери. В поте и моче добровольцев не было обнаружено никаких следов железа, что указывает на то, что потеря крови при незначительных кровотечениях в желудочно-кишечном тракте является основной причиной высокого оборота железа у бегунов (в дополнение к менструации у женщин).
Высокий исходный уровень дефицита железа у женщин и девочек в сочетании с потерями железа, связанными с менструацией и беговыми тренировками, приводит к тому, что распространенность дефицита железа у женщин приближается к 50%. И это при использовании довольно консервативных стандартов уровня ферритина, применяемых в общей популяции. Как мы сейчас увидим, существуют убедительные доказательства того, что бегуны на большие дистанции могут страдать от ухудшения спортивных результатов даже при уровне железа, находящемся на нижней границе «нормального» референсного диапазона.
Аминокислота гидроксилизин
Гидроксилизин – важная для жизнедеятельности организма аминокислота. Она регулирует формирование клеток и коллагена, а также влияет на работу суставов и связок. Без этой аминокислоты нарушаются некоторые неврологические и опорно-двигательные функции организма.
Данные разных авторов
22 мкг/кг (взрослые), 170 мкг/кг (дети в зависимости от возраста уменьшают норму)
Влияние на организм, основная функция
Отвечает за сохранение целостности клеточных мембран, предотвращает возникновение онкологических заболеваний, придает коллагену высокую вязкость и упругость, предотвращает сгущение крови. Эффективное лекарство для травмированных связок и суставов
Лечение нарушения водно-солевого баланса
Как восстановить водно-солевой баланс? Если он нарушен из-за потери жидкости, то ее восполняют, употребляя небольшими порциями. Кроме того, рекомендуются либо растворы для восстановления уровня натрия, либо электролиты, продающиеся в аптеке.
ВАЖНО: Если симптомы дегидратации ярко выражены у ребенка, необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью.
Помимо применения медикаментов, восстановление водно-солевого баланса также осуществляется с помощью специальной диеты, амбулаторного лечения и некоторых народных средств.
Прием медикаментозных препаратов
Нормализовать объем жидкости и солей в организме помогают различные витаминно-минеральные комплексы, а также гипотензивные препараты, которые влияют на водно-солевой баланс.
Традиционно они назначаются курсом на месяц, после необходим перерыв в пару недель. При необходимости результаты закрепляются еще одним таким курсом.
Химическая терапия
При недостатке солей, например, при отравлениях и дизентерии врач может назначить так называемую химическую терапию. По сути, это применение солевых растворов, восстанавливающих химическое равновесие и аккумулирующие воду в нашем теле.
И хотя такие составы для растворов доступны практически в любой аптеке, “выписывать” их себе самостоятельно не стоит. Дело в том, что принимать их нужно по определенной схеме и при строгих показаниях. К тому же, употреблять солевые растворы нельзя при почечной недостаточности, сахарном диабете и некоторых других заболеваниях.
Амбулаторное лечение
В особо сложных случаях расстройства водно-солевого баланса человеку может потребоваться лечение в условиях стационара.
В таких ситуациях для регуляции солей и жидкости в организме используются различные капельницы.
Кроме того, таким пациентам показана особая диета.
Соблюдение диеты
Соблюдение специального рациона также помогает восстановить водно-солевой баланс.
К примеру, пациенту может быть рекомендовано выпивать 2-3 литра чистой воды в сутки и при этом употреблять не менее 7 граммов соли, например, растворенной в ней. Также диета для нормализации объема солей и жидкости подразумевает употребление продуктов, богатых калием, магнием, селеном, кальцием и цинком. Это могут быть сухофрукты и орехи.
Если у человека имеются заболевания сердца и сосудов, лечебный подход будет отличаться. Так, за один раз ему не следует выпивать более 100 граммов воды, причем она должна быть без добавления соли.
Восстановление водно-солевого баланса народными средствами
В арсенале народной медицины тоже есть средства, позволяющие налаживать водно-солевой баланс. В основном, это лечебные растения.
Так для поддержания оптимального состава солей и жидкости в организме используются:
-
Листья черной смородины;
-
Петрушка и сельдерей в виде отвара;
-
Запаренная гречка;
-
Лимонно-чесночный настой.
Однако заниматься самолечением не стоит, какими бы проверенными ни были народные рецепты. Прежде, чем попробовать какой-либо из них, лучше проконсультироваться с врачом.
Суточная потребность
Однако эти формулы являют собой только приблизительные рекомендации. Поскольку существуют обстоятельства, при которых потребность организма в аминокислоте изменяется. Например, больше среднестатистической нормы гидроксилизина необходимо людям, интенсивно занимающимся спортом либо работающим физически. Также увеличить потребление аминокислоты желательно при наличии растяжек сухожилий либо травмированных суставов. Повысить концентрацию вещества стоит и людям с онкологическими болезнями либо с синдромом Элерса-Данлоса. Любые проблемы с мышцами или возникновение латиризма также являются сигналом к тому, что пора поднять суточную дозу потребляемого гидроксилизина
Ну и помимо всего названного, врачи рекомендуют обратить особое внимание на это полезное вещество мужчинам в преклонном возрасте – их организм нуждается в более интенсивном пополнении запасов аминокислоты
Из формулы для расчета индивидуальной суточной нормы гидроксилизина понятно, что детский организм испытывает более высокую потребность в аминокислоте, чем взрослые. Меж тем, после 25 лет уже можно немного уменьшить дневную дозу. А вот лицам с непереносимостью лизина с гидроксилизином надо быть крайне осторожными.
Что снижает уровень цинка в организме, а что увеличивает?
Человек получает цинк в основном с пищей. Его абсорбция увеличивается натощак и в присутствии витамина B6, витамина A, и некоторых аминокислот. С другой стороны, алкоголь, клетчатка, фитаты и оксалаты снижают его усвояемость. Цинк легче усваивается из рациона, богатого животными белками, чем из продуктов на основе растительных белков.
Продукты, богатые цинком (содержание цинка в мг на 100гр продукта):
- Пшеничные отруби 15 -16
- Печень телячья (жареная) 15
- Угри (вареные) 13
- Говядина, баранина, свинина 7-9
- Кунжутное, маковое семя 7,5-8
- Тыквенные семечки (нежаренные) 7,5
- Куриное сердца (отварные) 7
- Кедровые орехи 4-6,5
- Какао (натуральный) 6,5
- Печень баранья (жаренная) 6
- Семена подсолнечника, льна (нежаренные) 5,5
- Соевая мука (грубого помола) 4,8
- Язык говяжий (отварной) 4,7
- Соя, бобы 4,2
- Бразильский орех 4
- Чечевица 3,8
- Капуста кольраби 3,5
- Пшеничная мука (цельнозерновая) 3
- Гречневая, ячневая, овсяная каша 2,5-3
- Арахис, грецкий орех 2,7
- Утка, индейка 2,5
- Миндаль, кешью, лесной орех 2,1
- Фасоль, горох 1,6-2,5
- Курага (без обработки) 0,75
- Чернослив (без обработки) 0,45
- Зелёный лук 0,4
- Капуста цветная, авокадо, редис, морковь 0,3
Дефицит цинка можно восполнить с помощью соответствующих пищевых добавок. Однако, учтите, что такие препараты никогда не могут заменить здоровую и сбалансированную диету, а их чрезмерное употребление или неправильная конфигурация могут быть вредными.
Перед тем, как начать их использовать, обязательно проконсультируйтесь с врачом. Стоит знать, что при некоторых заболеваниях цинк является одним из элементов лечения.
Ионы цинка помогают при симптоматическом лечении неприятного запаха изо рта, связывая сульфидные радикалы и останавливая рост некоторых бактерий.
Цинк препятствует всасыванию меди из желудочно-кишечного тракта, что используется при лечении болезни Вильсона (генетически обусловленное заболевание, при котором накопление меди в организме приводит к повреждению органов).
